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- 医师讲坛:李虹副主任谈鱼鳞病的病理变化及其诊断
- 来源:飞华健康网时间:2004-11-12浏览量:1461次
鱼鳞病是一种遗传性慢性角化异常性皮肤病,幼年发病,持续终身。有家族遗传史,可呈现不规律的显性遗传或隐性遗传,有研究表明可能与内分泌功能障碍,特别是与维生素A代谢障碍有一定的关系。
各型鱼鳞病的共同特点为皮肤出现片状鱼鳞状样粘着性鳞屑。发病机理为表皮角朊细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角朊细胞间的粘着异常(加强),角质层细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面而致。
鱼鳞病在临床上有许多不同类型,现归纳为寻常型鱼鳞病、性联性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病四型。
1、寻常型鱼鳞病 为常染色体显性遗传最常见的皮肤病。皮疹常在出生后数月或幼年出现,皮损对称分布于四肢伸侧,尤以胫前出现淡褐色菱形或多角形鳞屑,融合粘着类似鱼鳞,其他部位鳞屑碎小;掌跖皮纹明显,可伴角化过度;屈侧皱褶处无皮损。青春期的症状可改善,一般无自觉症状。本病非遗传型多见于淋巴瘤,有报告与癌和肉芽样瘤伴发。
病理变化:
(1)角层显著增厚,中度角化过度。
(2)颗粒层消失或变薄。
(3)形成较大的毛囊角栓。
鉴别诊断:区别于异位性皮炎组织病理,可见表皮增厚,斑片状角化过度及轻度颗粒层肥厚,某些部位可见慢性炎症,无毛囊角栓。
2、性联性鱼鳞病 为性联隐性遗传,病变基因在X染色体,故仅见男性,女性为携带者,多不发病。多在生后或婴儿期发病,皮损为广泛弥漫性潮红,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状;以四肢伸侧及躯干下部为重,胫前尤为明显;掌跖无角化过度,屈侧皱褶处可被波及,皮损不随年龄增长而改善。
病理变化:
(1)角层增厚,角化过度。
(2)颗粒层正常或轻度增厚。
(3)棘细胞层轻度增生。
(4)真皮可见极轻度炎细胞浸润。
3、板层状鱼鳞病 为常染色体隐性遗传病,也称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是一种罕见的角化性遗传性疾病。出生时或出生后不久皮肤广泛弥漫性潮红,表面有大而薄灰褐色菱形鳞屑,中央粘着,边缘游离;皮损以肢体屈侧及皱褶处为重,约1/3病例有眼睑外翻;常伴有掌跖部中度角化过度,皮疹表现可持续终身。
病理变化:
(1)致密板层状角化过度,部分灶性角化不全。
(2)颗粒层正常或轻度增厚,表皮突延长。
(3)中度棘层肥厚。
(4)真皮浅层血管扩张,慢性炎细胞浸润。
4、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 又称表皮松解性角化过度性鱼鳞病,为一种常染色体显性遗传病。出生时皮肤增厚如角质样,全身覆盖有铠甲状鳞屑,出生后即脱落;皮肤泛发性潮红面上可见松弛性大疱,约80%的患儿数周后可逐渐局限至消失;皱褶区、腹、胸、肘、腹股沟等部位可见不规则角化过度性线状、疣状条纹,掌跖呈板样角化。随年龄增长症状逐渐改善。
病理变化:
(1)致密的角化过度。
(2)棘细胞中上层及颗粒层细胞核周围有空泡改变,松解而造成表皮内水疱。
(3)明显增厚的颗粒层含较多不规则的透明角质颗粒。
(4)真皮上层有水肿伴淋巴细胞及组织细胞浸润。
鉴别诊断:表皮松解角化过度病理变化,对此型鱼鳞病有诊断价值,但并无特异性,该病理变化可见于其他皮肤病,如表皮松解性棘皮瘤、线状表皮痣、掌跖表皮松解性角化病、日光性角化症等。
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