茂名市妇幼保健院

　　黄生带着今年5岁的儿子黄仔辗转到过几间医院，其中有地市级三甲医院就医，但黄仔的病还是时有发生，无法根治，最后是在茂名市妇幼保健院外科找到了发病原因——先天性肠旋转不良，并施行了Ladds术(中肠旋转不良整复术)+阑尾切除术，黄仔屡犯的疾病才得到彻底治愈。

　　据了解，黄仔出生后，曾有过多次呕吐病史，平均每年发作2-3次，但症状不明显，进食亦无异常。而近段时间以来，家属却发现黄仔呕吐较前频繁且较之前严重，偶伴有咳嗽等一些类似感冒或肠胃不适的症状，家属带黄仔到过四间医院，其中也到过广州等地市级三甲医院求医，到过的几间医院的医生几乎都是认为是感冒或胃肠不适给予其对症治疗，每看一次黄仔的呕吐症状都有所缓解，但都是暂时性的，家属认为是孩子的体质差容易犯病。

　　于上个月上旬，黄仔又犯病了，黄仔此次先入住茂名市妇幼保健院儿二科，经观察后转该院外科。无明显诱因出现呕吐并伴有轻咳的黄仔转入外科时，该科医生首先考虑其为“消化道畸形——先天性幽门肥厚性狭窄”，经腹部(胃肠)和泌尿系B超检查，结果未见明显异常，再行上消化道造影检查时发现肠道走行及位置欠规则，当班的陈朝阳医生将此现象结合患儿呕吐症状一起分析，考虑是先天性肠旋转不良的可能性较大，并经该科全科医师讨论，最后同意诊断为“先天性肠旋转不良”。在家属知情同意和积极配合下，该科袁正主任医师、陈朝阳主治医师和林楠医师在手术麻醉科为3岁的黄仔熟练进行气管插管全麻下顺利施行了“Ladds术+阑尾切除术”。手术收到显著效果，彻底治愈了黄仔屡犯呕吐的顽症。

　　据主管黄仔的陈朝阳主治医师介绍，先天性肠旋转不良是胚胎期肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

　　其发生病因：如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧烈扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。

　　临床表现多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。然而，从黄仔的病史和症状分析，他病情是从轻逐渐向重方面发展，如果不及时发现给予纠正处理，将会出现严重的并发症，甚的后果会危及生命。

　　有上述高位肠梗阻症状，即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，结合相应的检查结果可考虑该疾病的可能就更大。

　　该病的治疗：明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准方法是Ladds术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠;肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。早期诊断，及早手术可避免出现严重并发症。

　　陈医生特别提到Ladds术须遵循的5原则：一是探查。进腹后，立即将全部肠管托出腹腔，探查是否存在肠扭转或造成肠梗阻的其他原因，辨识回盲部位置。肠扭转时，腹腔内浑浊腹水提示可能已存在细菌污染，脓性渗出见于缺血性肠坏死;如淋巴回流受阻则出现乳糜样腹水，应常规作腹水培养;二是扭转复位。复位后，发现肠坏死时，应行肠切除与造瘘。为了尽可能多地保留小肠，对一些暂时无法判断的可疑肠段，应旷置观察24～36h，再次手术决定是否切除;三是束带松解。束带可压迫十二指肠造成反复梗阻，必须松解，通常松解至十二指肠上方的肝门，下方至十二指肠空肠连接部;四是加宽肠系膜基底部、解除十二指肠梗阻。松解十二指肠内侧部分的束带，可进一步增加十二指肠和升结肠间距离，最大限度地扩大肠系膜基底部，以减少肠扭转机会。五是常规切除阑尾。Ladds术后，回盲部最终位于左侧腹，若将来发生阑尾炎，诊断具有困难，故应常规切除阑尾。小肠放回右侧腹腔，而结肠放在左侧腹。

　　市妇幼保健院外科技术力量雄厚，有救治设备齐全、技术先进的新生儿科和麻醉技术过硬的手术麻醉科协作保障，该科对各类先天性新生儿畸形,如先天性尿道下裂、先天性肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门闭锁、肠套叠、肾积水、隐睾症、疝气、鞘膜积液、包茎或包皮过长等采用各种的矫治手术施行得如虎添翼，不少上级或下级或者是同级的兄弟医院均有介绍不少各类新生儿畸形的患儿到该科做手术，效果显著，深受群众好评!该科长期与中山大学第一附属医院小儿外科及广东省妇幼保健院小儿外科技术合作，合作的上级医院定期派遣专家教授到该科作技术指导。联系电话：2371328 13580020099 13727834100。(周明月)