湖南省脑科医院

　　“烟雾病”!您听说过吗?得了这种病，身体哪个部位会“冒烟”?其实不然，“烟雾病”是一种罕见的颅内血管病变，由于颅底异常的毛细血管网在脑血管造影图像上看起来像“云雾”或“袅袅炊烟”，因而被形象地称为“烟雾病”，又叫“脑底异常血管网症”。来自株洲茶陵的吴先生因为此病导致脑出血并进行性加重，差点丢掉性命，神外二科成功诊断并实施手术，目前患者已经顺利出院。3月26日下午，科室主任刘少波打电话回访时，患者儿子小吴告诉他，“现在情况稳定，比出院时还好多了!……”

　　吴先生洗澡时突然摔倒并昏迷，家属将他紧急送至当地医院，醒来后发现左侧肢体活动障碍，查颅脑CT示右颞叶脑出血，迅速转入我院。神外二科根据病情及影像资料，判断其为罕见的“烟雾病”，吴先生的脑血管造影图像正是“云雾状”。据神外二科刘少波主任介绍，“烟雾病”是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常毛细血管网形成的罕见脑血管疾病。异常血管网管壁菲薄，在血压作用下，官腔扩张，甚至可形成粟粒状囊性动脉瘤，“烟雾病”致残致瘫导致死亡的主要原因就是扩张的烟雾状血管破裂诱发颅内出血，这类出血以脑室居多，然而吴先生的情况却属于罕见的“烟雾病”脑组织内出血。

　　“一般对这种病采取内科保守治疗，但是当时吴先生颅内出血约60ml并进行性加重，随时可能危及生命。”刘主任介绍，“于是我们当机立断，面临着术中大出血的高风险，果断开展手术。”神外二科为吴先生实施微创脑内血肿清除术，在患者右颞顶部开辟一硬币大小的手术通道，轻柔吸出血肿后，见较多异常增粗血管，术中异常血管突然破裂，血肿腔中突然涌出大量鲜血，情况危急，以刘少波主任为组长的手术组沉着冷静，寻找出多处出血点并采用常规灼烧和海绵压迫一一止血，同时加快输液输血速度后，患者血压从休克状态逐渐回升。术中患者出血约3000ml!

　　“手术的成功率对外科医生的声誉来说是至关重要的。但作为有责任感的医生，首先考虑的不应该是自己的声誉而应该是患者的生命，只要有一线希望，我们就要做百分之一百的努力!”“面对吴先生的病情，虽然手术风险大，但如果不做手术，他就会失去生存的机会。在这种情况下，我们就和病人及其家属反复沟通，说明手术的利弊，在取得病人及其家属的充分理解后，为病人实施手术。”“同时，我们对自己的医术也是自信的，只要我们尽了最大努力，万一结果不尽人意，患者家属一般也会理解，毕竟医学有局限性，也有风险性。”

　　“烟雾病”是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病，随着1962年报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病发病的报道，但主要发生于黄种人，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区。据统计，近年来烟雾病的年发病率逐步上升，已从以前的0.07%升至目前的千分之一，有家族史的发病率较高，是正常人群的42倍。由于以前受医疗水平条件的限制，烟雾病症状与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的脑卒中十分相似，导致误诊率较高。