株洲北雅医院

耳鼻喉科 (共1位医生)

科室简介
株洲北雅医院耳鼻喉科利用从德国引进的“狼牌”纤维喉镜专攻鼻咽部、鼻腔、喉部(良恶性肿瘤)疾病的诊断与治疗,可在电视监视下,准确无误地摘除声带息肉、声带小结、喉部良性肿瘤等;利用鼻内窥镜、对慢性副鼻窦炎(上颌窦炎、额窦炎、筛窦炎、蝶窦炎)、慢性肥厚性鼻炎、鼻中隔偏曲、鼻腔肿块、鼻咽部良恶性肿瘤进行诊断和治疗,临床效果满意,利用射频治疗仪治疗慢性颗粒状咽炎,过敏性鼻炎、扁桃体肥大、鼻腔、口腔、舌、耳、面部新生物、手术安全可靠、疗效确切、达到了一种治疗新境界、多年来、在鼻咽癌、喉癌、颈部肿块的诊断和治疗上取得了丰富的经验,在省市同行中享有盛誉。
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我院开展党的群众路线教育实践活动专题组织生活会和党员民主评议党员活动

根据中央党的群众路线教育实践活动领导小组《关于在第二批党的群众路线教育实践活动中基层党组织召开专题组织生活会并开展民主评议党员工作的通知》精神,经医院党 支委研究决定,于8月29日16:30在医院小会议室召开了党的群众路线教育实践活动专题组织生活会和党员民主评议活动。参加会议的有医院16位党员同志,并特别邀请清水塘街道办事处胡书记列席会议。 会议议程共有三步。首先彭本旭书记代表院领导班子作对照材料汇报。指出我院发展健康稳定,领导班子和谐。不足之处为学术氛围不浓、工作方法缺创新、医院愿景不清晰的问题。接下来由全体党员同志结合个人实际开展批评与自我批评,深入剖析自身工作、学习、生活中的不足。最后全体党员进行民主测评。 胡书记对此次会议表示了充分的肯定,认为会议召开的非常认真,组织生活会敢于说真话动真格。同时提出三点建议:一是继续利用批评与自我批评工具开展日常工作;二是逐步完善组织建设,做好服务工作;三是党员做好表率发挥先锋模范带头作用,敢于亮身份,切实转变工作作风,促进医院发展。

专家科普

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医生答疑

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什么是多巴胺反应性肌张力障碍?
邵自强
回答: 多巴胺反应性肌张力障碍是一种罕见的遗传性运动障碍疾病,主要表现为肌张力异常和运动迟缓,对左旋多巴治疗反应良好。该病通常由GCH1基因突变导致多巴胺合成障碍引起,症状多在儿童期或青少年期出现,女性发病率略高。早期诊断和规范治疗可显著改善患者生活质量。 1、发病机制 多巴胺反应性肌张力障碍主要与GCH1基因突变相关,该基因编码三磷酸鸟苷环化水解酶1,这种酶是多巴胺合成途径中的限速酶。基因缺陷导致黑质纹状体通路多巴胺合成减少,基底神经节律调节异常,从而出现肌张力障碍症状。部分患者可能伴有TH基因或SPR基因突变,影响四氢生物蝶呤代谢通路。 2、典型症状 患者常在5-15岁出现症状,表现为下肢为主的肌张力障碍,典型表现为晨轻暮重的步态异常,可伴有震颤、姿势性肌张力增高。随着病情进展可能出现帕金森样症状如运动迟缓、面具脸。约三成患者存在昼夜波动,休息后症状减轻,活动后加重。部分儿童患者可能以马蹄内翻足为首发表现。 3、诊断标准 诊断需结合临床表现、基因检测和左旋多巴试验。基因检测发现GCH1突变可确诊。小剂量左旋多巴治疗试验具有诊断价值,多数患者在3-7天内症状明显改善。需与青少年型帕金森病、遗传性痉挛性截瘫等疾病鉴别。脑脊液神经递质分析可发现新蝶呤和生物蝶呤水平异常。 4、治疗方法 左旋多巴制剂是多巴胺反应性肌张力障碍的首选药物,常用左旋多巴卡比多巴片、左旋多巴苄丝肼片等。多数患者对小剂量左旋多巴反应良好且长期有效。对药物效果减退者可联合多巴胺受体激动剂如普拉克索片。严重肌张力障碍可考虑局部注射A型肉毒毒素。需避免使用多巴胺受体阻滞剂类药物。 5、预后管理 早期规范治疗者预后良好,多数患者可保持正常运动功能。需定期评估运动症状和药物不良反应,调整左旋多巴剂量。建议进行遗传咨询和家系筛查。孕期患者需在神经科和产科共同监护下调整用药。物理治疗可改善运动功能,心理支持有助于应对慢性疾病带来的情绪问题。 多巴胺反应性肌张力障碍患者应保持规律作息,避免过度疲劳和应激。饮食上可适当增加富含酪氨酸的食物如豆制品、鱼类,帮助多巴胺合成。建议进行游泳、瑜伽等低冲击运动维持肌张力平衡。定期随访监测症状变化和药物疗效,及时处理运动并发症。避免自行调整左旋多巴剂量,防止出现剂末现象和异动症等不良反应。 邵自强主任医师中日友好医院神经内科