洛阳市第一人民医院

　　我院神经内科确诊一例散发型“克雅氏病”临床诊断病例。此病较为罕见，为洛阳市第二例。

　　日前，神经内科邢付强副主任收治了一例老年女性患者，主要症状为进行性痴呆、肌阵挛。凭借丰富的临床经验和高度的敏感性，邢主任将该病例上报医院预防保健科。通过与疾控部门的配合，将该患者标本送至河南省疾控中心实验室进行朊病毒检测，由于该患者标本检测结果呈弱阳性，又将标本送至国家疾控中心实验室，最终确诊为“克雅氏病”。疾控中心对我院医生高度的责任心和职业敏感性提出了表扬。

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　　1 克-雅病Creutzfeldt-Jacob disease

　　德国科学家Creutzfeldt和Jacob先后发现的一类感染人类的朊病毒病，包括散发型、家族或遗传型、医源型和变异型。

　　2 克雅氏病(CJD)监测报告对象

　　2.1 出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征的病人;

　　2.2 50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人。

　　2.3 患者痴呆病程均不超过2年。

　　3. 散发型克雅氏病与疯牛病的关系

　　克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。

　　疯牛病学名牛海绵状脑病，是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病，可能传染给人类，在人类中我们称之为变异型或新变异型克雅氏病。