天津长征医院

　　鱼鳞病是一种遗传性慢性角化异常性皮肤病，幼年发病，持续终身。有家族遗传史，可呈现不规律的显性遗传或隐性遗传，有研究表明可能与内分泌功能障碍，特别是与维生素A代谢障碍有一定的关系。

　　各型鱼鳞病的共同特点为皮肤出现片状鱼鳞状样粘着性鳞屑。发病机理为表皮角朊细胞增生，表皮通过时间缩短，或由于角朊细胞间的粘着异常(加强)，角质层细胞不能正常脱落，堆积在皮肤表面而致。

　　鱼鳞病在临床上有许多不同类型，现归纳为寻常型鱼鳞病、性联性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病四型。

　　1、寻常型鱼鳞病 为常染色体显性遗传最常见的皮肤病。皮疹常在出生后数月或幼年出现，皮损对称分布于四肢伸侧，尤以胫前出现淡褐色菱形或多角形鳞屑，融合粘着类似鱼鳞，其他部位鳞屑碎小;掌跖皮纹明显，可伴角化过度;屈侧皱褶处无皮损。青春期的症状可改善，一般无自觉症状。本病非遗传型多见于淋巴瘤，有报告与癌和肉芽样瘤伴发。

　　病理变化：

　　(1)角层显著增厚，中度角化过度。

　　(2)颗粒层消失或变薄。

　　(3)形成较大的毛囊角栓。

　　鉴别诊断：区别于异位性皮炎组织病理，可见表皮增厚，斑片状角化过度及轻度颗粒层肥厚，某些部位可见慢性炎症，无毛囊角栓。

　　2、性联性鱼鳞病 为性联隐性遗传，病变基因在X染色体，故仅见男性，女性为携带者，多不发病。多在生后或婴儿期发病，皮损为广泛弥漫性潮红，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状;以四肢伸侧及躯干下部为重，胫前尤为明显;掌跖无角化过度，屈侧皱褶处可被波及，皮损不随年龄增长而改善。

　　病理变化：

　　(1)角层增厚，角化过度。

　　(2)颗粒层正常或轻度增厚。

　　(3)棘细胞层轻度增生。

　　(4)真皮可见极轻度炎细胞浸润。

　　3、板层状鱼鳞病 为常染色体隐性遗传病，也称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，是一种罕见的角化性遗传性疾病。出生时或出生后不久皮肤广泛弥漫性潮红，表面有大而薄灰褐色菱形鳞屑，中央粘着，边缘游离;皮损以肢体屈侧及皱褶处为重，约1/3病例有眼睑外翻;常伴有掌跖部中度角化过度，皮疹表现可持续终身。

　　病理变化：

　　(1)致密板层状角化过度，部分灶性角化不全。

　　(2)颗粒层正常或轻度增厚，表皮突延长。

　　(3)中度棘层肥厚。

　　(4)真皮浅层血管扩张，慢性炎细胞浸润。

　　4、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 又称表皮松解性角化过度性鱼鳞病，为一种常染色体显性遗传病。出生时皮肤增厚如角质样，全身覆盖有铠甲状鳞屑，出生后即脱落;皮肤泛发性潮红面上可见松弛性大疱，约80%的患儿数周后可逐渐局限至消失;皱褶区、腹、胸、肘、腹股沟等部位可见不规则角化过度性线状、疣状条纹，掌跖呈板样角化。随年龄增长症状逐渐改善。

　　病理变化：

　　(1)致密的角化过度。

　　(2)棘细胞中上层及颗粒层细胞核周围有空泡改变，松解而造成表皮内水疱。

　　(3)明显增厚的颗粒层含较多不规则的透明角质颗粒。

　　(4)真皮上层有水肿伴淋巴细胞及组织细胞浸润。

　　鉴别诊断：表皮松解角化过度病理变化，对此型鱼鳞病有诊断价值，但并无特异性，该病理变化可见于其他皮肤病，如表皮松解性棘皮瘤、线状表皮痣、掌跖表皮松解性角化病、日光性角化症等。