中南大学湘雅医院

　　9月10日，我院泌尿外科主任齐琳教授成功为一名年仅8岁的双侧肾上腺复杂嗜铬细胞瘤患儿实施了微创腹腔镜手术。这不仅是一次挑战医学禁区的高难度手术，更是我省首例小儿双侧肾上腺复杂嗜铬细胞瘤腹腔镜手术的成功案例。本例手术的成功，标志着我院泌尿外科小儿腹腔镜手术水平又迈上了一级新的台阶。

　　这名年仅8岁的患者名叫小雨(化名)，10个月前，他开始不明原因地出现多汗、多饮、多尿，有时还伴有心悸、胸闷、面色苍白等症状。近2个月，更是出现视力减退、体重减轻等情况。于是小雨的家人带其四处求医，但却被告知患上了结核病。正当小雨准备住院抗结核治疗时，他的血压被发现高达180/120mmHg，这明显不属于结核病症状。于是，家人不得不慕名带他前来湘雅医院就诊。经检查发现，小雨的双眼均存在视网膜动脉炎，视力只有0.5，且其心脏功能也已经严重受损(8岁的年龄竟有一颗80岁的心脏)!通过进一步的检查，原来小雨患有双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，左侧肿瘤约鸡蛋大小，右侧约核桃大小。更让医生担心的是同时发生的双侧肾上腺肿瘤犹如双“雷”，随时都会危及到小雨的生命。

　　由于小雨的病情较为罕见，加之其年龄偏小，因此被收住泌尿外科后，该科主任齐琳教授对小雨的病情给予了高度重视。曾多次组织全科教授会诊讨论诊治方案，并组织小儿科、心内科、血液科、内分泌科及麻醉科等相关科室专家进行全院大会诊，还制定了详细的术前准备方案。在长达40天的术前准备过程中，小雨虽然出现了一次血压突升至230/180mmHg的高危情况，但泌尿外科在齐琳主任、齐范教授、顿金庚教授等专家的指导下，成立了以范本?副教授、陈敏丰博士、刘龙飞博士为核心的医疗团队，对小雨进行了积极抢救和治疗。终于，小雨身体状况逐渐好转，从而达到进行手术的条件。

　　尽管小雨的诊断已经非常明确，高血压危象也平稳度过。但由于小雨年龄太小，解剖空间不够，难以充分显露术野，且易损伤周围脏器。而小雨的临床症状则表现为持续性的高血压，并造成了严重的视网膜眼底病变。因此，专家们最担心的是小雨严重的心脏病变可能导致心功能无法支撑完成整个手术。加之小雨的肿瘤为双侧，血运丰富且有极强的分泌功能，术中血流动力学改变明显，犹如两颗定时炸弹，随时都有爆发的可能，这也大大增加了手术的难度。然而，齐琳教授根据多年大量成人后腹腔镜手术的成功经验，提出了采用微创后腹腔镜手术先切除左侧肿瘤，再翻身切除另侧肿瘤的治疗策略并获得其他专家的一致认同。

　　9月10日，刚刚从美国归来的齐琳教授不顾旅途劳顿，带领范本?副教授、陈敏丰博士、刘龙飞博士组成的医疗团队为小雨进行了这次难度极大的手术。尽管因左侧大肿瘤的体积较大，且紧贴左肾上极及左肾静脉，一点小失误，就会造成肾脏的丢失。但齐琳教授凭借其多年的临床经验和娴熟的腹腔镜操作技术，在手术团队其他成员的密切配合下，仅用了3个小时便成功切除了小雨双侧肾脏的肿瘤，顺利完成了手术。

　　目前，小雨术后生命体征非常平稳，心率、血压也已经恢复正常。原本多汗、多饮、多尿等症状亦很快消失，视力也在逐渐恢复中，不日即可出院。

　　据湘雅医院泌尿外科小儿组学术带头人范本?副教授介绍，小儿嗜铬细胞瘤较为罕见，约50万儿童中才可见1例。其临床特点异于成人，具有“五多”的特点。即家族遗传多，双侧多，肾上腺外发生多，多发多及恶性多。儿童嗜铬细胞瘤诊断较为困难，因其症状表现多样，血压波动不易被发现，患儿又不能确切地陈述典型的发病过程。因而，这种病时常延误诊治时机。不少患儿是在产生恶性高血压，造成剧烈头痛、心悸时，或产生视力障碍、视力模糊，甚至出现??时才来就诊。

　　因此，范本?副教授特别提醒广大家长，凡有上述临床症状且伴有高血压的患儿均应考虑为儿童嗜铬细胞瘤，应当积极就医。通常，儿童嗜铬细胞瘤容易发生心脑血管并发症，高代谢症状明显，患儿多消瘦体弱，手术风险很大，死亡率较高。所以，充分的术前准备是手术成功的关键。近年来，用腹腔镜治疗儿童嗜铬细胞瘤有较大的进展，具有手术时间短、创伤小、并发症少等特点。