湖南省直中医医院

　　患儿吴某，男性，5岁，醴陵人，因反复贫血伴脾大4年入院。患者于4年前无明显诱因出现皮肤眼睑苍白，无畏寒发热，伴身目黄染，多家省内知名医院就诊，查体发现脾大，查血象提示重度贫血，骨髓穿检查后确诊为“溶血性贫血 球形红细胞增多症”，予输血，对症处理后好转，其后患者反复出现贫血，多次输血治疗，查体见：重度脾肿大，I线测量为7cm，II线测量为8cm，超过肚脐水平约2cm。表面光滑，质地韧;辅助检查：1.血常规(2010.03.02)示：WBC 10.22*109/L、N 54%、RBC 2.45*1012/L、HB 74g/L、PLT 1655*109/L;2、2009年2月外院骨髓穿刺;骨髓增生活跃，粒系增生活跃，虹吸增生明显活跃;血片可见幼红细胞，球形红细胞易见。诊断：1、遗传性球形红细胞增多症;2、溶血性贫血;患者家属在多家知名医院诊疗后建议手术切除巨脾治疗，但考虑脾脏巨大，开腹手术难度大，腹腔镜行小儿巨脾切除更是难上加难，我院近年来在完全性腹腔镜成人巨脾切除积累了大量手术经验，经过全院讨论，考虑到腹腔镜手术创伤小，恢复快，决定行完全腹腔镜巨脾切除术，手术于2014年7月23日9点准时进行，袁通立主任医师带领他的医疗团队历时1小时58分钟，手术成功结束。

　　遗传性球红细胞增多症导致贫血的机理是红细胞变形后脆性增加，通过脾窦时红细胞破坏，同时可出现溶血性黄疸，脾脏切除是治疗遗传性球形红细胞增多症可靠方法。腹腔镜巨脾切除术因为术中空间小，国内外超过肚脐的成人巨脾切除报道也不多，省内尚未见完全腹腔镜超肚脐巨脾切除报道，多采用手助腹腔镜巨脾切除术，小儿腹腔空间更加小，手术难度更大，此次我院成功完成完全腹腔镜下小儿超肚脐巨大脾脏切除达到国内先进水平。