四川省中医医院

　　近日，我院呼吸科确诊一例肺淋巴管肌瘤病(LAM)。肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的不明原因的疾病，国内1986年报告首例，截至目前国内报道不足200例。该病均发生于育龄期妇女，常反复气胸或乳糜胸，进而出现慢性进行性呼吸困。该病诊断率极低，常误诊为肺气肿、肺间质纤维化(蜂窝肺)、囊性支气管扩张、IV期结节病、肺囊性纤维化等。

　　该患者为41岁女性，近16年反复发生左侧气胸、乳糜胸，多次进行胸穿抽气、抽液、胸腔闭式引流。近年来逐渐出现进行性呼吸困难，胸部CT示双肺弥漫性囊性改变，重度阻塞性肺通气功能障碍，血气分析显示I型呼吸衰竭。16年来辗转省内多家知名医院没能确诊。今年六月上旬慕名前来呼吸科夏前明主任处就诊，经过认真、细致的询问病史和体检，复习以往的检查结果，初步拟诊“肺淋巴管肌瘤病”，但确诊需要病理诊断。起初患者恐惧有创检查，经夏前明主任反复沟通，详细说明确诊对治疗及预后的影响，患者终于在6月下旬接受纤支镜肺活检，病理及免疫组化结果显示病变符合肺淋巴管肌瘤病。目前本例患者诊断明确，经过中西医结合治疗病情稳定，病员及家属满意。

　　科室注重年轻医师的培养，结合本病的确诊，为了提高年轻医生诊治疑难罕见疾病的能力，科室组织肺淋巴管肌瘤病的专题讨论，邀请病理科汪盛贤主任对肺淋巴管肌瘤病的病理特点进行了详细地介绍。