我院成功救治一例右肺动脉左房瘘病人
时间:2014-05-13 00:00 作者:复禾健康
时间:2014-05-13 00:00 作者:复禾健康
肺动脉左房瘘(Pulmonary artery-left atriumfistula,PA-LAF)是一种非常罕见的心血管先天性疾患。国内外文献有关PA-LAF的报道仅仅数十例。目前该病的发生机理尚不清楚,其可能原因是;在胚胎发育的第一个月当肺静脉连接到左房的同时,肺的动静脉发生异常链接,或是肺段内生长发育中的一段肺芽与其临近的肺静脉在毛细血管连接部发生链接异常或肺的亚段发育不良所致。血流动力学商表现为右向左分流,典型症状是口唇发绀、杵状指趾、呼吸困难、红细胞增多、动脉血氧分压下降及全身系统的反常血栓等。症状和体征应与右向左分流量的大小有关。
患儿,莉莉,女,14岁。自幼紫绀伴活动后呼吸困难。查体患儿口唇紫绀明显,杵状指趾。患儿的父亲向我们讲述了长达10年的漫长的求医经历,从平凉、兰州、西安、天津、北京的十余家医院依次走来,曾有数次,因为病例的罕见,以及手术的难度。医生劝这对父女放弃治疗,但莉莉的父亲说:“我相信一定有地方能治。”也因为他的坚持,在多方打听下,终于来到八一儿童医院心脏外科,在这里女儿迎来了生存的希望。
患儿入院经明确诊断,发现其右肺动脉左房间存在异常交通,经心脏彩超及CT确诊为右肺动脉左房瘘。随即我科进行了详细的病例讨论,根据患儿具体情况制订了手术方案。4月17日,由临床经验丰富的周更须主任为患儿施行根治手术。在术中,当异常的右肺动脉分支被结扎后,患儿的血氧饱和度逐步从80%升到了100%。手术结束后就可看到患儿口唇颜色已明显转为红润。4月28日,莉莉顺利出院了。困扰孩子10余年的病症终于得到根治后,莉莉父亲激动之情溢于言表,感谢八一儿童医院带给孩子新生命。
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