晋城大医院

儿科 (共5位医生)

科室简介

儿科由门诊、儿内科、新生儿科和智力测定室组成。现有医护人员19人,其中副主任医师2人,主治医师4人;具有博士学位者1人,硕士学位者1人。每周一至周五全天门诊,其中周一上午、周二上午、周五上午均开设有专家门诊;智力测定门诊需提前预约。年门诊量已超过6000人次。病房拥有床位25张,其中新生儿床位7张,由经验丰富的医师主管,实行严格三级医师查房制度,并对疑难、危重病例组织院内外专家会诊。年住院患者600-700人次。
  儿内科拥有多参数监护仪、输液泵、注射器泵、压力泵、开放式暖箱、闭式暖箱、蓝光床等多种先进医疗设备。
  医疗特色:
  1.治疗呼吸、消化、心血管、泌尿、血液、神经、内分泌等系统的常见病、多发病。
  2.开展急性中毒性疾病、多脏器功能衰竭、休克、心衰、昏迷等危、重症的抢救工作。
  3.治疗新生儿窒息并发多脏器功能障碍、早产儿、极低出生体重儿、双胞胎、三胞胎及新生儿呼吸窘迫综合症。
  4.治疗新生儿各种感染性疾病、新生儿黄疸、新生儿溶血。
  5.开展静脉高营养治疗。
  6.开展新生儿行为神经测定、婴幼儿智力测验。
  7.开展新生儿先天性甲状腺功能低下及苯丙酮尿症的筛查。

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医院动态

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总医院参加晋城市应急救援实战演练

    8月14日上午,总医院参加晋城市危化品运输车辆重大交通事故应急救援实战演练。此次演练共有晋城市10家单位、150余人及26辆各式应急救援用车参加。山西省考评组、省公安厅交管局李新生副局长,省检察院张奋涛主任,晋城市副市长王树新、晋城市政府应急办主任王宏徽及省、市公安、消防、卫生、环保、运管、安监、公路系统相关领导参观演练。 演练场景模拟在隧道入口处发生塌方,客车、危化品运输车和大货车连续发生追尾事故,致使客车乘客无法逃脱。在公安、消防部门完成伤员转移后,总医院派出的两支医疗救援小分队最先进入演练现场。搬运伤员、建立静脉通道、固定包扎止血……医护人员有条不紊的完成了院前急救措施,按照“从重到轻”的原则,迅速将3名重伤员和5名轻伤员转送到医院作进一步治疗。演练过程紧张有序,总医院的医护人员反应快速、操作熟练、配合默契,受到了省市领导的一致好评。 作为国家矿山医疗救援中心,近年来总医院不断完善应急医疗救援体系建设,形成了反应快速、组织有序、技术专业的应急医疗救援队伍。不仅保障了晋煤集团工伤急救任务的圆满完成,还参与了晋城市及周边地区几乎所有突发公共卫生事件,在重大事故的应急救援中发挥着主力军作用。    

专家科普

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医生答疑

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什么是多巴胺反应性肌张力障碍?
邵自强
回答: 多巴胺反应性肌张力障碍是一种罕见的遗传性运动障碍疾病,主要表现为肌张力异常和运动迟缓,对左旋多巴治疗反应良好。该病通常由GCH1基因突变导致多巴胺合成障碍引起,症状多在儿童期或青少年期出现,女性发病率略高。早期诊断和规范治疗可显著改善患者生活质量。 1、发病机制 多巴胺反应性肌张力障碍主要与GCH1基因突变相关,该基因编码三磷酸鸟苷环化水解酶1,这种酶是多巴胺合成途径中的限速酶。基因缺陷导致黑质纹状体通路多巴胺合成减少,基底神经节律调节异常,从而出现肌张力障碍症状。部分患者可能伴有TH基因或SPR基因突变,影响四氢生物蝶呤代谢通路。 2、典型症状 患者常在5-15岁出现症状,表现为下肢为主的肌张力障碍,典型表现为晨轻暮重的步态异常,可伴有震颤、姿势性肌张力增高。随着病情进展可能出现帕金森样症状如运动迟缓、面具脸。约三成患者存在昼夜波动,休息后症状减轻,活动后加重。部分儿童患者可能以马蹄内翻足为首发表现。 3、诊断标准 诊断需结合临床表现、基因检测和左旋多巴试验。基因检测发现GCH1突变可确诊。小剂量左旋多巴治疗试验具有诊断价值,多数患者在3-7天内症状明显改善。需与青少年型帕金森病、遗传性痉挛性截瘫等疾病鉴别。脑脊液神经递质分析可发现新蝶呤和生物蝶呤水平异常。 4、治疗方法 左旋多巴制剂是多巴胺反应性肌张力障碍的首选药物,常用左旋多巴卡比多巴片、左旋多巴苄丝肼片等。多数患者对小剂量左旋多巴反应良好且长期有效。对药物效果减退者可联合多巴胺受体激动剂如普拉克索片。严重肌张力障碍可考虑局部注射A型肉毒毒素。需避免使用多巴胺受体阻滞剂类药物。 5、预后管理 早期规范治疗者预后良好,多数患者可保持正常运动功能。需定期评估运动症状和药物不良反应,调整左旋多巴剂量。建议进行遗传咨询和家系筛查。孕期患者需在神经科和产科共同监护下调整用药。物理治疗可改善运动功能,心理支持有助于应对慢性疾病带来的情绪问题。 多巴胺反应性肌张力障碍患者应保持规律作息,避免过度疲劳和应激。饮食上可适当增加富含酪氨酸的食物如豆制品、鱼类,帮助多巴胺合成。建议进行游泳、瑜伽等低冲击运动维持肌张力平衡。定期随访监测症状变化和药物疗效,及时处理运动并发症。避免自行调整左旋多巴剂量,防止出现剂末现象和异动症等不良反应。 邵自强主任医师中日友好医院神经内科