沈阳市第七人民医院

　　硬皮病是不治之症吗?

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　　沈阳市第七人民医院 王珍

　　前来就诊的硬皮病患者往往是忧心重重的，他们通常就诊过三家以上的医院或者上网查阅过相关资料，带着 “以后周身皮肤都会变硬”、“今后内脏都变硬了”、“硬皮病是不治之症”等结论，几乎绝望地找到我们。看着快被“恐怖的未来”压垮的患者，我心里总有写这样一篇文章的冲动。

　　硬皮病真的是不治之症吗?——当然不是。根据疾病的分型、受累脏器情况、是否早期诊断、正规治疗等，预后不尽相同，笔者认为，大部分患者如果能够早期发现并且正规治疗，疗效是令人满意的。

　　硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，其中局限性硬皮病又分为点滴状、斑块状、线状、泛发性、致残性全硬化硬斑病。通常情况下，部分硬斑可自行缓解或经治疗后消退;而线状和致残型为进行性，常不能消退。系统性硬皮病慢性进行性，缓解与加重交替;首次确诊后10年生存率为65%;男性比女性进展快，男性预后较差;有肾、心、肺受累者预后差。患者妊娠期病情缓解呈静止状态，产后病情再度进展。我院自2010年开设了硬皮病专病门诊，到目前已经接诊了近百名各型硬皮病的患者(约500人次)，辐射省份为东三省及内蒙古自治区。我们的治疗体会是，局限性硬皮病(即使是线性硬斑病)经中西医结合治疗均有不同程度地好转，早期治疗皮损可完全消退;系统性硬皮病经个体化系统治疗，患者的临床症状得到缓解。下面是一个典型的系统性硬皮病合并间质性肺炎病例。

　　患者，男，52岁，以“周身皮肤发硬、指尖坏死5年，伴咳嗽3年”为主诉，几经周折于2011年12月8日来我院硬皮病专病门诊就诊，该患周身皮肤硬化，“面具”脸，雷诺现象(+)，指尖皮肤溃疡、坏死，肺部CT提示：肺间质病变，其余检查无明显异常。给予中等量激素口服及环磷酰胺静脉滴注治疗，配合阿司匹林片、硝苯地平片等口服。经上述治疗，2012年3月19日来诊，自述咳嗽已经消失1个月了，复查肺部CT显示大部分炎症吸收，现患者感觉良好，激素逐渐减量过程中。

　　从目前我院治疗硬皮病的经验看，大部分硬皮病患者的预后是良好的，请广大硬皮病患者乐观地积极地对待本病，及早到正规医院就诊，坚持治疗，相信您们会取得满意疗效的。