余姚市人民医院

Q 导致前列腺炎的原因是什么

A 前列腺炎可能由细菌感染、长期久坐、尿液反流、免疫异常、心理压力等因素引起。前列腺炎主要表现为尿频、...

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Q 肝脏疼是什么原因

A 肝脏疼可能由肝炎、脂肪肝、胆道疾病、肝脏外伤、肝脏肿瘤等原因引起。肝脏疼痛通常表现为右上腹隐痛、胀...

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Q 珍珠疹和尖锐湿疹辨别

A 珍珠疹通常是指阴茎珍珠状丘疹,尖锐湿疹一般是指尖锐湿疣,两者可通过外观特征、病因及传染性进行辨别。...

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Q 小三阳能治疗转阴吗

A 小三阳通常可以治疗转阴,但具体效果因人而异。小三阳是指乙肝病毒表面抗原、乙肝病毒e抗体和乙肝病毒核...

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Q 人流后5、6天小腹坠痛是怎么回事

A 人流后5-6天小腹坠痛可能与子宫收缩、术后感染、宫腔残留、盆腔炎或子宫内膜异位症等因素有关。可通过...

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Q 脚水肿是什么原因引起的怎么办

A 脚水肿可能由长时间站立、妊娠、静脉功能不全、心力衰竭、肾病综合征等原因引起,可通过抬高下肢、穿戴弹...

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Q 碘131治疗是什么

A 碘131治疗是一种利用放射性同位素碘131治疗甲状腺功能亢进症和甲状腺癌的核医学治疗方法。 碘13...

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Q 龟头敏感用什么方法治疗

A 龟头敏感可通过局部麻醉剂、行为训练、包皮环切术、心理干预、口服药物等方法治疗。龟头敏感可能与包皮过...

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Q 小朋友黑眼圈很重是什么原因

A 小朋友黑眼圈很重可能与遗传因素、睡眠不足、过敏性鼻炎、缺铁性贫血、眼部血液循环不良等原因有关。建议...

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Q 小孩上火眼屎多怎么办

A 小孩上火眼屎多可通过调整饮食、保持眼部清洁、使用人工泪液、遵医嘱用药、中医调理等方式缓解。小孩上火...

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银屑病患者的福音医院引进紫外线光疗仪

本网讯(皮肤科韩书丹)王大伯患银屑病(俗称牛皮癣)已数十年,每次来余姚人民医院皮肤科看病,总会和医生唠叨几句:全身涂药太麻烦啦,吃中药胃又不太好,跑到外面去看病,医药费花了多少钱…… 王大伯去杭州、上海大医院看过多次,知道这种病确实没有根治的方法,但有一种紫外线光疗可以缓解,每周需要做2~3次的治疗。王大伯住在余姚,来来回回地跑杭州、上海做治疗,很是麻烦。他多次向我们打听“你们医院会有这样的仪器吗?” 像王大伯这样的病人不在少数,为了方便患者就医,使他们免于奔波,医院引进了紫外线光疗仪。五月初,王大伯再次来医院时,得知这一消息开心极了,现在他已经开始进行规律的紫外线光疗了。 紫外线光疗治疗银屑病已经有数十年的历史,技术已经比较成熟。人民医院开展此项技术,填补了余姚地区的一项空白,为余姚及周边地区的银屑病患者提供了便利。 医院皮肤科副主任干亚丹表示,紫外线光疗不仅可以治疗银屑病,也可以治疗白癜风、玫瑰糠疹、慢性湿疹等疾病。患者如有需要可到余姚人民医院皮肤科咨询、治疗,周一至周日全天开设门诊。

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什么是多巴胺反应性肌张力障碍?
邵自强
回答: 多巴胺反应性肌张力障碍是一种罕见的遗传性运动障碍疾病,主要表现为肌张力异常和运动迟缓,对左旋多巴治疗反应良好。该病通常由GCH1基因突变导致多巴胺合成障碍引起,症状多在儿童期或青少年期出现,女性发病率略高。早期诊断和规范治疗可显著改善患者生活质量。 1、发病机制 多巴胺反应性肌张力障碍主要与GCH1基因突变相关,该基因编码三磷酸鸟苷环化水解酶1,这种酶是多巴胺合成途径中的限速酶。基因缺陷导致黑质纹状体通路多巴胺合成减少,基底神经节律调节异常,从而出现肌张力障碍症状。部分患者可能伴有TH基因或SPR基因突变,影响四氢生物蝶呤代谢通路。 2、典型症状 患者常在5-15岁出现症状,表现为下肢为主的肌张力障碍,典型表现为晨轻暮重的步态异常,可伴有震颤、姿势性肌张力增高。随着病情进展可能出现帕金森样症状如运动迟缓、面具脸。约三成患者存在昼夜波动,休息后症状减轻,活动后加重。部分儿童患者可能以马蹄内翻足为首发表现。 3、诊断标准 诊断需结合临床表现、基因检测和左旋多巴试验。基因检测发现GCH1突变可确诊。小剂量左旋多巴治疗试验具有诊断价值,多数患者在3-7天内症状明显改善。需与青少年型帕金森病、遗传性痉挛性截瘫等疾病鉴别。脑脊液神经递质分析可发现新蝶呤和生物蝶呤水平异常。 4、治疗方法 左旋多巴制剂是多巴胺反应性肌张力障碍的首选药物,常用左旋多巴卡比多巴片、左旋多巴苄丝肼片等。多数患者对小剂量左旋多巴反应良好且长期有效。对药物效果减退者可联合多巴胺受体激动剂如普拉克索片。严重肌张力障碍可考虑局部注射A型肉毒毒素。需避免使用多巴胺受体阻滞剂类药物。 5、预后管理 早期规范治疗者预后良好,多数患者可保持正常运动功能。需定期评估运动症状和药物不良反应,调整左旋多巴剂量。建议进行遗传咨询和家系筛查。孕期患者需在神经科和产科共同监护下调整用药。物理治疗可改善运动功能,心理支持有助于应对慢性疾病带来的情绪问题。 多巴胺反应性肌张力障碍患者应保持规律作息,避免过度疲劳和应激。饮食上可适当增加富含酪氨酸的食物如豆制品、鱼类,帮助多巴胺合成。建议进行游泳、瑜伽等低冲击运动维持肌张力平衡。定期随访监测症状变化和药物疗效,及时处理运动并发症。避免自行调整左旋多巴剂量,防止出现剂末现象和异动症等不良反应。 邵自强主任医师中日友好医院神经内科