铁岭市医院

血液风湿免疫科 (共2位医生)

科室简介
血液风湿免疫科自2006年独立建科以来,经过全科医护人员近3年的努力,现已形成了人才梯队完整、检查设施完善的临床科室。科学态度、严谨学风、精湛医术、优质服务是科室建科之本,除高质量地完成血液系统常规诊疗工作外,对一些疑难危重病例能不同程度的延长生存期和提高生活质量。科室开展的骨髓细胞学及相关免疫生化检查,对就诊的80%血液病患者做出正确诊断。目前以治疗血液系统恶性肿瘤为主要研究方向,适时大剂量化疗,免疫治疗等个体化治疗获得较好疗效,明显延长患者生存期,部分患者长期生存甚至治愈。近一年来科室增设了风湿免疫学科,派专人进修学习,并在全院普及这一新兴学科相关知识,使风湿病患者不再无处就医。对非感染性非肿瘤性炎症和发热采用个体化的治疗方法,收到了良好的效果。 科室坚持以高质量的临床诊断治疗为核心,医学研究为基础,高层次人才培养为基石。医术求精,医德至上,全心全意为病人服务是科室的行医理念。期望所有患者在科室得到满意的救治,早日康复。
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如何通过饮食治疗肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症
曲中玉
回答: 肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症可通过调整饮食结构辅助治疗,需以高碳水化合物、低脂肪饮食为主,严格限制长链脂肪酸摄入,并补充中链甘油三酯。该病属于脂肪酸代谢障碍性疾病,患者需在医生和营养师指导下制定个性化饮食方案。 一、高碳水化合物饮食 每日热量供给中碳水化合物占比需达到60%-70%,优先选择低升糖指数的复合型碳水化合物,如燕麦、糙米、全麦面包等。这类食物可提供持续能量供应,减少脂肪分解代谢压力。急性发作期可适当增加简单糖类摄入以快速供能,但需监测血糖水平避免波动过大。 二、限制长链脂肪酸 每日脂肪摄入量需控制在总热量的20%以下,严格避免动物脂肪、植物油等含长链脂肪酸的食物。烹饪方式建议采用蒸煮炖等低脂方法,禁用油炸食品。需特别注意隐藏脂肪来源如糕点、坚果、巧克力等,阅读食品标签避免摄入棕榈酸、硬脂酸等长链脂肪酸。 三、补充中链甘油三酯 在医生指导下每日补充中链甘油三酯制剂作为替代能量来源,起始剂量为每日1-2克/公斤体重,分3-4次随餐服用。中链甘油三酯可直接被门静脉吸收供能,无须依赖肉碱转运系统。使用期间需监测血脂代谢指标,警惕腹泻、腹痛等胃肠道不良反应。 四、分次少量进食 采用每日6-8餐的进食模式,每2-3小时补充一次碳水化合物,避免长时间空腹状态。夜间需加餐预防晨起低血糖,可选用无脂饼干、米糊等易消化食物。外出时随身携带应急碳水化合物食品,预防能量不足诱发横纹肌溶解。 五、特殊营养补充 在营养师指导下补充左旋肉碱制剂改善脂肪酸代谢,常用剂量为每日50-100毫克/公斤。同时需确保充足的水溶性维生素摄入,特别是维生素B族和维生素C,必要时可添加辅酶Q10等线粒体营养素。所有营养补充剂使用前需经代谢科医生评估。 肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症患者需建立规律的饮食日记,记录每日食物种类、进食时间及身体反应。避免剧烈运动或持续超过30分钟的有氧运动,运动前后需额外补充碳水化合物。定期复查血常规、肝功能、肌酸激酶等指标,妊娠期、感染期等特殊生理阶段需及时调整饮食方案。出现肌肉疼痛、茶色尿等横纹肌溶解征兆时须立即就医。 曲中玉副主任医师山东省立医院妇科