北京世纪坛医院

Klippel-Trenaunay综合征是一种先天性周围血管疾患，KT综合征合并妊娠相对来讲案例少，病情较严重，它是一种罕见的、先天性、病因不详的、复杂的脉管畸形。其临床特征为静脉-毛细血管畸形、骨和软组织肥大、非典型性侧支静脉曲张。 产妇30岁，自幼左下肢静脉曲张，双侧不对称，近两个月左下肢增粗明显，无腹痛及阴道出血等症状，于8月5日孕37+3周，因左下肢静脉曲张伴盆腔血管异常，由大兴某医院转入我院进一步检查。现孕40+3周，无产兆，要求终止妊娠，于8月25日收入我院。 8月25日开始给予引产，26日患者产程进展迟缓，宫口开大3cm无进展，活跃期停滞。向患者及家属详细交待病情及手术指征，患者病情较重，此病例罕见，结合全科讨论制定预案，患者及家属表示理解，同意剖宫产并签字。 产妇病情较危重，盆腔血管畸形，若稍有不慎容易产时、产后发生大出血，据同类病例文献报道，出血约有6000ml。术前制定充分预案，以防出血。联合血管外科，罗小云主任保驾护航，于莎莎主任娴熟的手术操作，赵斌江主任亲自进行手术麻醉，在多名医生的努力下共同完成手术，于8月26日在腰麻下行剖宫产术。 手术中，大家小心翼翼，开腹探查，逐层切开皮肤，可见壁层腹膜怒张突起的血管瘤，且出血点此起彼伏延绵不断，子宫下段表面布满曲张放射状血管。术中小心谨慎，于17:28顺利剖娩一男婴，体重2420g。术中出血共计约300ml，术后产妇情况较好。 该患者深静脉栓塞、血栓栓塞性疾病和凝血功能障碍性疾病的发病率高，而妊娠期特有的生理变化可加重该病的症状，特别是静脉栓塞和出血的危险性增加，因此不建议此类疾病患者妊娠。