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新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶低的致病原因和治疗方法
新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶低，在临床上称为“小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”或“小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，这是一种溶血性疾病。
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症主要是由于患儿体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因缺陷所致。一般而言，男性患儿只有半合子；女性患儿存在纯合子和杂合子两种。目前，已报道有186种以上基因突变型，在我国已发现21种以上的突变型，以G6PD Canton（G1376T）、G6PD Kaiping（G1388A）和G6PD Gaohe（A95G）为常见。
治疗建议：
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症尚无特效疗法，对于病情较轻者，在无溶血发作时，无需特殊治疗；对于容易出现感染和溶血性贫血者，以饮食和药物预防为主，必要时给予抗感染、输血等对症处理。具体如下：
一、对症治疗
1、当患儿出现明显贫血时，需采取输血治疗，缓解贫血症状。
2、适当补液，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡，以碱化尿液，防止肾损伤。
3、患儿应尽量卧床休息，减少耗氧量，必要时给予吸氧。
4、积极防治感染及各种并发症。
二、一般治疗
1、停止服用诱发溶血的药物（如磺胺类、氨苯砜、伯氨喹等）、食物（蚕豆及其制品），避免冷热刺激或过度劳累。
2、避免接触某些化学试剂，比如苯肼、甲基硫脲、乙酰苯肼、樟脑、甲苯胺蓝等。
三、药物治疗
1、抗感染药物
适用于存在感染征象者，首先使用广谱抗生素，之后根据病原体类型及药敏试验结果，选用敏感抗生素。常用药物包括青霉素、阿莫西林、头孢呋辛、头孢噻肟等。
2、糖皮质激素
适用于病情危重者，可尝试使用短程大剂量激素治疗，以抑制患儿的急性溶血反应。常用药物为泼尼松、甲泼尼龙琥珀酸钠等。
以上内容均仅供参考，请在专业医生的指导下进行用药及治疗。
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祝肇刚 中医内科专家
擅长：咳喘、糖尿病、冠心病、高血压、肾病、肝病、脾胃病、失眠、肿瘤放化疗术后调理等内科疾病；抽动症、淋巴瘤、过敏性紫癜、肾病综合征、儿童糖尿病、川崎病、湿疹、鼻炎、腺样体肥大等儿科疾病；多囊卵巢综合征、卵巢早衰、不孕症、更年期综合征等妇科疾病。
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