Wilms瘤名词解释
Wilms瘤一般指肾母细胞瘤,是一种婴幼儿常染色体显性遗传的恶性胚胎肿瘤。
Wilms瘤名词解释:
Wilms瘤(即:肾母细胞瘤)是一种婴幼儿常染色体显性遗传的恶性胚胎肿瘤。由德国外科医生Max Wilms首次报道了这种肿瘤。Wilms瘤是由于保留胚胎分化潜能的肾功能异常所致,发病率约为1/10000,可分为遗传型和非遗传型。
Wilms瘤的病因:
1、在胎儿的发育过程中,可能会出现一些没有发育分化成熟的肾脏细胞,称为“肾源性剩余”。通常,这些细胞会在孩子3~4岁时发育成熟。但在少数孩子中,这些细胞会出现不正常的增殖,从而发展为肾母细胞瘤。
2、目前肾母细胞瘤的确切病因仍不明确,大部分病例并没有遗传性。已知大约1/3的肾母细胞瘤患者有WT1 、CTNNB1、WTX等基因的突变。
Wilms瘤的治疗方法:
1、手术治疗:外科手术是治疗肾母细胞瘤的主要方法,根据病情的不同,需选择不同的手术方案,如单侧肾母细胞瘤性切除、单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除、双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除等。
2、化疗和放疗: 据研究,采用手术联合放、化疗的模式,患者的生存率有较大提升。
常用的化疗药物有:放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱等。
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